28/04/2020

Psychoses confusionnelles excitées-inhibées

Les psychoses confusionnelles font partie de la famille des psychoses cycloïdes. Elles impliquent la sphère psychique de la pensée de façon prédominante et la symptomatologie doit pouvoir en être déduite (notion de complexe symptomatique). On décrit deux pôles d'exacerbation symptomatique qui alternent parfois. En revanche, il n'y a aucune accumulation de symptômes résiduels entre les épisodes quelle que soit la fréquence des récidives.

28/04/2020

Historique

Meynert avait décrit le tableau d'amentia, puis Wernicke, son élève décrira les tableaux de psychose confusionnelle excitée et inhibée séparément. Kleist les rassemble en une seule entité dont il assure l'absence d'accumulation de symptômes dans l'intervalle inter-épisodes par un suivi sur plus de 50 ans. Il la range avec les autres syndromes de pronostic identique parmi les psychoses marginales (Randpsychosen). Leonhard n'effectuera qu'un réarrangement qui les classera dans le groupe des psychoses cycloïdes.

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28/04/2020

Clinique

Il existe souvent une phase prodromique, débutant en moyenne 50 jours avant, durant laquelle le sujet présente des fluctuations de l'humeur (surtout dysphorie) et des troubles du sommeil. L'installation du tableau est rapide, sur moins de 3 jours dans 75% des cas en règle générale accompagnée d'une insomnie totale.

Dans la psychose confusionnelle, le trouble prédomine sur la pensée qui dans la forme excitée est pathologiquement désorganisée par rapport à l'importance de l'accélération (d'où l'incohérence), et ralentie dans la forme inhibée.

Les phases excitées et inhibées peuvent alterner mutuellement, mais il n'est pas rare qu'un seul pôle soit présent. Les formes excitées sont un peu plus fréquentes que les psychoses confusionnelles inhibées.

  • Pôle excité (incohérence de choix thématique)

L'incohérence de choix thématique est le symptôme prédominant de la psychose confusionnelle excitée. Le patient parle tout le temps (logorrhée), mais on n'observe pas la même pression de parole que dans la manie. Ses propos sont hors sujet. Il raconte par exemple l'histoire de sa vie, puis commente les événement politiques du jour, puis des événements qui se sont produits dans le service, alors que personne ne le lui a demandé. Lui-même ne sait pas pourquoi il tient ces propos alors qu'on voulait mener une conversation sur son bien-être. Il peut traiter d'un sujet de manière ordonnée, puis sauter à un autre, opérer des digressions sans relation avec le thème traité.

Des erreurs de reconnaissance des personnes (fausses reconnaissances) sont fréquentes mais passagères. Des médecins, des infirmières, ou d'autre patients sont confondus avec des familiers. Mais des reconnaissances absurdes telles que dans la paraphrénie fantastiques n'existent pas. L'humeur peut être enjouée ou également déprimée, mais le plus caractéristique est sa labilité. La pensée peut être vécue comme accélérée, et la personne peut être agitée. Des hallucinations et des idées délirantes peuvent survenir. 

  • Pôle inhibé (stupeur)

La pensée est inhibée de sorte que le patient présente un état stuporeux ou sub-stuporeux. Le patient ne peut plus mener d'activités autres qu'automatiques (habituelles), les actions contrôlées sont pratiquement impossibles. Ainsi, la participation à une conversation, qui nécessite le passage par les fonctions contrôlées est réduite parfois jusqu'au mutisme, souvent le signe le plus caractéristique. La mimique perplexe indique que le patients ne parvient plus à comprendre ce qui se passe autour de lui. Si le patient s'exprime encore, il dit ne plus rien reconnaître, que tout lui semble bizarre. La plupart du temps, il se surajoute des idées de référence et de signification. Si le patient est mutique, ces éléments sont rapportés au décours de l'épisode.
L'humeur est fréquemment triste et le patient ressent la viscosité de sa pensée. Occasionnellement ce tableau peut répondre aux critères de catatonie des classifications internationales.

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28/04/2020

Diagnostics différentiels

La cataphasie est une forme de schizophrénie non-systémique impliquant la pensée et le langage. Dans la forme excitée (schizophasie), la désorganisation du discours est plus profonde, en plus d'un enchaînement incongru des idées, la construction syntaxique est agrammatique et on observe des néologismes et des paralogismes. Le comportement n'est généralement pas affecté dans la cataphasie, alors que cela s'observe fréquemment dans les psychoses confusionnelles excitées. Enfin au décours, le test psychique expérimental montre la persistance de trouble du cours de la pensée dans la cataphasie.

Dans la PMD (manie), c'est la fuite des idées qui entraîne l'incohérence, de sorte que le patient poursuit ses enchaînements de pensée sans s'attarder sur un thème. Dans l'incohérence de choix thématique, chaque sujet est maintenu pendant un certain moment avant d'en changer.

La stupeur de la forme inhibée diffère des psychoses motrices akinétiques, dans lesquelles le visage est inexpressif, alors que la perplexité se lit sur celui des psychoses confusionnelles inhibées.

Il faut éliminer un état de mal non convulsif et réaliser un EEG avec électrodes temporales basses, voire un bilan extensif de syndrome confusionnel au moindre doute (biologie, imagerie, EEG et PL en cas de doute).

Chez le sujet âgé, il faut penser à la stupeur récurrente idiopathique diagnostiquée par sa réponse au flumazénil (à réaliser sous EEG).

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28/04/2020

Proposition de critères (recherche)

Ces critères sont proposés et ne sont sans doute pas définitifs. Ils ne sont pas réellement opérationnalisés (pas de définition stricte) et doivent encore être validés. Ils s'inspirent très largement de ceux mis en avant par l'équipe de Würzburg, de ceux de Sigmund (1998, 1999) et des DRC de Budapest-Nashville (Pethö 1988).

Cliquez sur le lien ci-contre pour voir l'état actuel des critères diagnostiques en anglais. Seuls les membres du CEP peuvent les modifier. Mais vous pouvez réagir soit en nous envoyant un mail, soit en insérant un commentaire.

Mode d'emploi

Pour un diagnostic certain :

  1. Critères évolutifs remplis
  2. Critères cliniques remplis pour l'un ou l'autre pôle ou les deux au sein du même épisode. Si le patient a connu plusieurs épisodes, il faut analyser au moins 1 autre épisode de polarité inverse, et s'assurer que la symptomatologie n'ait pas varié au cours des autres épisodes.
  3. Aucun des critères d'exclusion ne doit être observé

Les critères de rang A sont en simple retrait (critères nécessaires au diagnostic).
Les critères de rang B, orientant vers ce diagnostic mais facultatifs, sont mis en double retrait.
Dans divers, les éléments cliniques sont donnés pour rappeler que la présence de certains symptômes n'est pas incompatible avec le diagnostic. Mais ils ne sont d'aucune utilité pour ce dernier.

Critères évolutifs

  • Début aigu (< 2 semaines) ou subaigu (1 à 3 mois)
  • Épisode unique, évolution épisodique unipolaire ou bipolaire
  • Récupération complète sans défaut d'insight
    • Personnalité accentuée dans l'intervalle
    • Switch durant le même épisode

Critères cliniques durant l'épisode

Psychose confusionnelle inhibée

  • Inhibition de la pensée, vide > ralentissement, peut aller jusqu'au mutisme, quasi obscurcissement de la conscience avec difficulté à comprendre ce qui se passe autour d'eux
  • Préservation de la motricité automatique, réflexe, réactive et simple sur commande, mais rareté des mouvements nécessitant de la réflexion : perplexité, stupeur réactive
  • Idées de référence, de signification en lien avec l'incapacité à comprendre ce qui se passe.
  • Perceptions délirantes, hallucinations (surtout auditives) secondaires au ralentissement
    • Sentiment d'impuissance
    • Impression de déréalisation
    • Anxiété diffuse en lien avec l'incompréhension de ce qu'ils vivent

Psychose confusionnelle excitée

  • Logorrhée ± pression de parole et tachypsychie
  • Désorganisation du discours à type d'incohérence de choix thématique, digression
  • Idées de référence, de signification, mais superficielles
  • Hallucinations, illusions en rapport avec le trouble de la pensée, fragmentaire, fugitives
    • Fréquente élation de l'humeur
    • Erreurs fugitives de reconnaissance des personnes n'ayant pas de caractère absurde
    • Désorganisation du comportement en rapport avec le trouble de la pensée ± agité
    • Pas de distractibilité

Divers, compatibles avec le diagnostic dès lors qu'ils peuvent se déduire du trouble primitif (notion de complexe symptomatique)

  • Un véritable obscurcissement de la conscience allant jusqu'à la confusion peut s'observer de façon transitoire dans toutes les formes bipolaires (PMD, psychoses cycloïdes, schizophrénies non systématisées)
  • Fréquente difficulté à se souvenir de l'épisode
  • Fréquents changements affectifs intenses (switch)
  • Troubles psychomoteurs en apparence (mutisme, stupeur) mais secondaire à l'inhibition de la pensée (perplexité)
  • Fréquentes modifications globales de l'expérience vécue : trema, apophany – concernement, apocalyptique – tout prend sens (Konrad)
  • Le sommeil et la prise de nourriture sont souvent réduits durant l'épisode
  • Dépression post-psychotique fréquente

Critères d'exclusion

Secondaire

  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une prise ou un sevrage de toxique
  • A l'exclusion d'un trouble secondaire à une affection organique
  • A l'exclusion d'un trouble psychotique réactionnel

Clinique

  • Mixité au sens strict (présence des deux composantes en même temps), aussi l'irritation immotivée va à l'encontre du diagnostic
  • Symptômes productifs sans affect
  • Présence d'un trouble du langage ou d'un illogisme
  • Fixité du regard en position médiane
  • Symptômes catatoniques (au sens de Leonhard)
  • Délire paranoïaque organisé avec persécuteur désigné
  • Délire passionnel strict : érotomanie, jalousie
  • Troubles thymiques autres (mélancolie ou manie franche) survenant en dehors du post-épisode
    • Hypomimie (sauf si neuroleptique)

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28/04/2020

Rapport avec les classifications internationales.

Les psychoses confusionnelles ne se rangent parmi les psychoses aiguës polymorphes de la CIM-10 que dans 1/3 des cas. Cette catégorie est pourtant censée correspondre aux psychoses cycloïdes. Que ce soit pour la CIM et le DSM, 40 à 50% se rangent parmi les troubles schizo-affectifs. Seuls 15% répondent aux critères de schizophrénie des deux classifications. Enfin certains répondent aux critères des troubles bipolaires avec composante psychotique.

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28/04/2020

Terrain

L'âge de début moyen est de 28 ans, et le sexe ratio proche de 1.
La charge héréditaire est faible : 2 à 5% des apparentés du premier degré sont atteints de psychose, tous types confondus, ce qui n'est pas significativement différent des témoins. En revanche on retrouve fréquemment des naissances en hiver et au printemps, qui vont de pair avec de plus fréquentes infections durant la grossesse, surtout au premier trimestre. Des anomalies cérébrales mineures sont présentes dès le début des troubles (surtout à type de dilatation ventriculaire). Des anomalies EEG impliquant les régions temporales internes seraient présentes chez près de 50% des patients. Il y a une grande fréquence de cette forme dans les retards mentaux congénitaux et les cérébro-lésés. Parfois le retard est faible de sorte qu'il reste indétecté, exposant alors le patient à un stress adaptatif majeur facteur de décompensation principal. Chez la femme, le statut hormonal semble jouer un rôle tout particulier. Ainsi, le post-partum est un moment à risque important (rappelons que 1/2 à 2/3 des psychoses du post-partum sont des psychoses cycloïdes quoique souvent de type motrice), et les épisodes se déclarent en fin de cycle plus fréquemment que dans les schizophrénies et les troubles de l'humeur.

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28/04/2020

Pronostic

La durée moyenne des épisode sans traitement est de 3 mois. Mais les patients se plaignent fréquemment de difficultés de concentration, voire d'un état d'apragmatisme après l'épisode, qui passe souvent pour une dépression post schizophrénique. Si une partie est peut-être attribuable à l'habitude de laisser ces personnes sous neuroleptiques au décours de l'épisode, ce phénomène se retrouve plus fréquemment que dans les autres psychoses cycloïdes. Il n'y a sans doute pas que l'effet antidopaminergique, mais aussi l'effet anticholinergique qui jouent ici.

Comme dans toutes les psychoses cycloïdes, il n'y a aucune accumulation de symptômes psychopathologiques entre les épisodes, quel que soit leur nombre et cette "guérison" est indépendante du traitement. On peut néanmoins observer une évolution vers une personnalité accentuée. Enfin, sur une forme très active, au pire apparaissent un affaiblissement de la vigueur et quelques symptômes de base, comme on le voit aussi dans les PMD. Le pronostic est donc directement lié aux récidives et à la gêne qu'elles occasionnent.

A noter que le cannabis a sur les psychoses cycloïdes un effet aggravant, puisqu'il en augmente considérablement le nombre de phases. Le cannabis en transforme le pronostic en une forme très invalidante de par la grande fréquence des épisodes.

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28/04/2020

Traitement

  • Traitement de l'épisode
    Les neuroleptiques ne sont véritablement utiles que durant l'épisode, et encore dans les formes limitées, ils peuvent être avantageusement complémentés, voire remplacés par les benzodiazépines pour éviter d'augmenter les doses. Le traitement le plus rapidement efficace est l'ECT, qui gomme en règle générale les symptômes avant la quatrième séance, mais il pose le problème du traitement de maintien, avec de fréquentes rechutes à son arrêt. Dans les formes très hallucinatoires, voire oniriques, les anticholinesthérasiques auraient entraîné des améliorations spectaculaires. Enfin dans les formes résistantes aux neuroleptiques, une petite étude sur 4 patients rapporte une bonne efficacité du lamictal.
    Enfin le patient doit être accompagné en fin d'épisode pour l'aider à donner du sens à ce qu'il a vécu afin d'éviter la cristallisation et la systématisation des convictions et de débuter la psycho-éducation.
  • Traitement d'entretien
    Il ne vise que la prévention de la rechute. A l'époque des neuroleptiques (typiques), leur maintien en dehors de l'épisode entraînait une telle réduction du dynamisme ('drive'), qu'il faisait ressembler ces patients à des formes non-systématisées de schizophrénie. De plus, une fois introduit sur de longues périodes, qu'il s'agisse de typique ou d'atypique, leur sevrage est délicat en raison de la très grande fréquence des psychoses d'hypersensibilisation aux neuroleptiques sur ce terrain. Ces derniers prennent l'allure des épisodes endogènes. Si un sevrage est envisagé au delà d'un an de traitement continu, il doit prendre au minimum 1 an, au mieux 2. Les doses peuvent être baissées rapidement dans la phase initiale, ce sont les dernières doses qui posent problème et il ne faut pas hésiter à terminer avec de toutes petites posologies (risperidone 0.5ms/j, olanzapine 5mg 1J sur 2).
    Il y a dans ces formes une place évidente pour l'aripiprazol, en raison de son profil d'effets indésirables bas et de sa faible valence anticholinergique (sur ce dernier point, la rispéridone est aussi intéressante). Nous ne disposons pas de démonstration que les neuroleptiques soient efficaces dans la prévention des récidives. En revanche, il est clair que leur arrêt après une utilisation prolongée (> 1-3 mois), sur une période de 3 mois (recommandations officielles), majore le risque d'épisode avec un pic dans les 3 mois qui suivent (psychoses d'hypersensibilisation).
    En revanche le Lithium réduit significativement le nombre d'épisodes si sa concentration sanguine est > 0.6 mEq/l. Par assimilation, d'autres normothymiques ont aussi été proposés.
    Enfin la psycho-éducation doit être poursuivie pour maintenir son efficacité.

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Cas cliniques

Forme excitée : Patrick*  

Forme inhibée : Sayso

Forme excitée-inhibée : Gloria

Forme excitée principalement : Bejan*

Personnalité cellèbre : Gérard de Nerval (1808-1955)

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Références

Voici les textes de référence pour la psychose confusionnelle :

  • Extrait de "Classification des psychoses endogènes", ed. 2015. en cours. traduit de "Aufteilung der endogenen Psychosen", ed. 2004. p. 72-79 (cf. version allemande). A aussi été traduit en anglais "Classification of endogeneous psychosis", ed. 1999. p. 69-75 (cf. version anglaise) ainsi qu'en espagnol "Clasificación de las psicosis endógenas", ed. 1999. (cf. version espagnole) (cf. livre).
  • Extrait de "Diagnostic différentiel des psychoses endogènes", ed. 2014. p. 45-47. Traduit de "Differenzierte Diagnostik der endogenen Psychosen", ed. 1991. p. 33-34 (cf. version allemande) (cf. livre).
  • Extrait de "35 psychoses", ed. 2009. p. 108-112 (cf. livre).

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