21/04/2020

La psychose maniaco-dépressive

Bien que le concept de PMD selon WKL soit la forme la plus pure de ce que nous entendons aujourd'hui par "trouble bipolaire", les deux items sont loin de se valoir. Pourtant Kleist, Leonhard et Neele sont les inventeurs du label et du concept de bipolarité. Dans cette classification, la notion de PMD signifie un trouble de l'humeur qui tend vers l'un ou l'autre pôle (dépressif ou maniaque), de façon plus ou moins complète (notion d'incomplétude des pôles) et plus ou moins homogène (notion de mixité). La PMD est la grande imitatrice avec un spectre symptomatique large et polymorphe incluant non seulement les tableaux cliniques des autres troubles du tempérament que sont la mélancolie et la manie pures, mais aussi ceux des troubles des sentiments (dépressions et euphories pures), et des psychoses cycloïdes. Le diagnostic n'a en rien besoin d'un épisode maniaque pour être posé comme dans les troubles bipolaires version CIM / DSM, la PMD pouvant ne se manifester que sous la formes d'épisodes dépressifs. Loin d'être anecdotique cela représente approximativement 50% des troubles dépressifs unipolaires (CIM / DSM) vus en hôpital psychiatrique. Ces PMD qui ne se manifestent que sous la forme d'épisodes dépressifs ont des caractéristiques cliniques pourtant assez facilement identifiables. De plus, leur héritabilité et leur réactivité pharmacologique justifie de les rattacher à la PMD. Dans la littérature récente, cette vision est reprise par le concept de dépression bipolaire. D'un côté le phénotype de PMD (WKL) est donc plus large que le trouble bipolaire (CIM / DMS), mais d'un autre, il est aussi plus étroit. Certains patients diagnostiqués de trouble bipolaire (CIM / DSM) auraient des diagnostics de manie ou d'euphorie pures, ou encore de dépression pure (dépression agitée en particulier).
La PMD est un phénotype fréquent (20% des patients hospitalisés en psychiatrie). C'est aussi un phénotype hautement héritable avec près de 36% des apparentés du premier degré atteint.

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21/04/2020

Historique

Le terme de PMD est apparu sous la plume de Kraepelin, il désignait alors tous les troubles psychotiques qui n’évoluaient pas vers une démence précoce. Rappelons que cette dichotomie était son hypothèse de travail et non quelque chose qu’il tenait pour certain. L’hypothèse était qu’il y avait des lésions cérébrales identifiables dans la démence précoce alors que les PMD étaient des troubles fonctionnels sans lésion.
Kraepelin rapportait la forte composante thymique de la PMD alors que la démence précoce était plus chargée en délire, hallucination, bizarrerie… en plus de son involution cognitive caractéristique par définition.

Aussi rapprocher la PMD de Kraepelin de notre notion actuelle de trouble bipolaire est une simplification abusive. La bipolarité n’était pas une notion qu’il reconnaissait comme indépendante. Celle-ci précédait pourtant son ouvrage. En France, nous retenons souvent comme les prémices de ce concept de bipolarité, les tableaux cliniques de la folie à double forme de Baillarger et de la folie circulaire de Falret. Cette exclusivité tient peut-être au fait qu’ils s’en disputaient la paternité. C’est une injustice pour les descriptions faites un siècle et demi plus tôt d'une alternance manie-dépression par Thomas Willis et Théophile Bonet qui parle de manico-melancolicus. C'est tout aussi injuste pour les descriptions contemporaines à celles de Baillarger et Falret : de folie à double phase (Billod), de folie à formes alternes (Delaye), de délire à formes alternées (Legrand du Saulle) en France, mais aussi de tableaux décrits en Allemagne : "die cyclische Pychose" (Ludwig Kirn) et "das circuläre Irresein" (von Krafft-Ebing).

Kraepelin en fondant la PMD avait fait table rase de cette notion de bipolarité comme d’une forme indépendante et la fond de facto avec toutes les formes unipolaires et l’ancêtre des psychoses cycloïdes (l’amentia). Il faudra les travaux de Kleist, Neele et Leonhard pour que la notion de bipolarité fonde non pas une, mais des formes différentes sous leur plume : la PMD (~20% des psychoses), les psychoses cycloïdes (~20%) et les schizophrénies non-systématisées (~20%). Angst, Perris formés chez Leonhard, et Winokur s’inspirant directement de ses travaux font diffuser l’idée d’une indépendance des formes thymiques à double polarité (trouble bipolaire actuel) et les dépressions récidivantes (unipolaires). Les notions de manie ou d’euphorie unipolaire ne sont pas retenues même si Angst les remet en avant pour les avoir observées dans sa cohorte zurichoise. A l’exception de Perris, ils n’ont pas retenu les autres formes de bipolarité que sont les psychoses cycloïdes et les schizophrénies non-systématisées.

Leonhard conservera le nom de PMD pour décrire cette forme de trouble de l’humeur bipolaire. Pourtant il ne faut pas la confondre avec notre notion actuelle de bipolarité. Cette dernière est d’un coté trop inclusive, puisque incluant une partie des psychoses cycloides et des schizophrénies non systématisées (la catatonie périodique et cataphasie surtout). Mais elle est aussi trop exclusive, rattachant des épisodes dépressifs faussement à une forme unipolaire puisque le patient ne présente pas franchement l’autre polarité. Nous verrons que pour Leonhard, la caractéristique de l’épisode dépressif peut suffire à poser le diagnostic de bipolarité, sans attendre l’éventuelle émergence d’une manie ou d’un état mixte.

Enfin rappelons que l’abandon du terme de PMD s’est fait sous l’impulsion de l’APA pour contourner le refus des caisses de maladie américaines de rembourser une psychothérapie pour des patients souffrant d’un trouble "psychotique". C’est la raison pour laquelle le terme plus neutre de trouble bipolaire a été adopté !

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21/04/2020

Clinique

La PMD léonhardienne est protéiforme et changeante. Ces changements sont souvent rapides voire brutaux, ainsi un mode d'entrée aigu dans l'un ou l'autre épisode est fréquent, comme le "switch" rapide d'un épisode à un autre. Il n'existe pas de tableau clinique particulier, la PMD peut imiter toutes les formes de troubles de l'humeur et toutes les psychoses cycloïdes et présenter des manifestations cliniques incomplètes et mixtes. La description des deux pôles est proche de la description classique de la manie et de la dépression de Kraepelin ou Weygand avec la séparation des trois domaines psychiques (humeur, pensée, psychomotricité). On est donc proche des classifications internationales, mais il existe des différences significatives.

Pôle maniaque

L'humeur peut être insouciante, enjouée, ludique, euphorique voire extatique de façon stable, le patient ne se plaint de rien et prend tout du bon côté. Les émotions sont exacerbées que celles-ci soient positives ou négatives. Mais elle peut aussi être instable, ce qui peut se transformer en irritabilité, voire en quérulence, si on s'oppose à sa volonté. Elle peut devenir irritable par un alternance rapide avec une humeur triste ou s'accompagner d'angoisse. Enfin cette euphorie peut aussi se transformer en ennui.
Sur le plan psychomoteur, le patient présente un grand affairement, c.-à-d. une hyperactivité orientée vers un but. Cela ne signifie pas pour autant que l'activité soit menée à son terme, mais il ne s'agit pas d'une hyperactivité stérile et stéréotypée. Le choix de cette activité est souvent en lien avec une stimulation de l'environnement (distractibilité). La mimique et les gestes sont vifs. Les actes se font sans effort.
Sur le plan de la pensée, on observe une accélération des associations pouvant aller à la fuite des idées et aux des coq-à-l'âne. Les associations sont souvent guidées par l'environnement ou la forme des mots (par assonances). Le discours est diversifié, et en règle générale jamais stéréotypé. Le test psychique expérimental qui contraint le patient à rester sur un thème facilite la mise en évidence de ce phénomène lorsqu'il est discret. Le patient présente un "besoin de parler", c.-à-d. une forme de logorrhée généralement avec pression de parole. L'attitude du patient est empathique, il entre en contact visuel avec son interlocuteur et réagit en fonction de lui (ne parle que tant qu'on l'écoute) et de l'environnement (distractibilité). La prise de décision est facilitée voire impulsive et donc souvent irréfléchie. Cette impulsivité associée à l'insouciance peut faire disparaitre les inhibitions et être à l'origine de frasques sexuelles, de dépenses inconsidérées, de prises de risque (toxique, jeu, drogue...). Comme le patient se sent bien, il ne reconnait pas son état comme pathologique. On peut observer des idées délirantes, à type d'exagération de l'estime de soi, un délire de grandeur, mais aussi à thème de persécution ou hypocondriaque.
Sur le plan somatique, les patients ont souvent un aspect de bonne santé : le teint est bon par dilatation des capillaires, la peau tendue et humide, les yeux sont brillants par augmentation de sécrétion lacrymale, le pouls de repos est bas, mais souvent perturbé par l'agitation. Les besoins de sommeil sont réduits sans fatigue.

Pôle dépressif - mélancolique, le concept de dépression bipolaire

L'humeur est triste avec un sentiment de douleur morale ou elle s'accompagne d'une absence de ressenti de plaisir (anhédonie) avec un sentiment d'ennui voir une absence de ressenti de toutes les émotions (anesthésie affective, elle-même douloureuse), ou encore l'humeur peut être anxieuse. Le risque suicidaire est élevé, surtout si l'incomplétude ou la mixité (cf. plus bas) sont à l'origine d'une absence d'inhibition psychomotrice facilitant le passage à l'acte. Si l'acte suicidaire peut paraitre démonstratif, il ne faut pas le prendre pour de la simulation.
Les mouvements sont réduits, ralentis. Toutes les actions prennent plus de temps : le patient doit d'abord réunir ses forces, mobiliser sa volonté avant de passer à l'acte avec peine, effort et lenteur. Le patient décrit parfois une lourdeur des membres. Même la motricité réactive est ralentie. La motricité expressive parait figée dans la douleur.
La pensée est aussi ralentie, la prise de décision se fait difficilement voire plus du tout, le patient présente une procrastination (difficulté à prendre des décisions, remise des décisions au lendemain). Les idées ont parfois une coloration anankastique (ruminations obsessionnelles), surtout dans les formes inhibées. La parole est ralentie et appauvrie : les réponses se font avec une latence élevée, sont brèves, sans enchainement spontané, il faut relancer le patient par des questions. Le contenu de la pensée est souvent répétitif stérile, quoique l'expression ne soit pas stéréotypée. Les idées sont en accord avec l'humeur : péjoration de l'avenir, sentiment d'incapacité ou d'inadaptation (perception du ralentissent de la pensée), auto-accusation, désespoir, plaintes somatiques, idées délirantes de ruine, mais aussi hypocondriaques (délire de négation d'organe), de dépersonnalisation (anesthésie affective) et de référence etc...
Sur le plan somatique le sommeil est de mauvaise qualité et non reposant, le teint est pâle, la peau sèche et fronce facilement, les yeux sont secs, d'où la plainte fréquente de ne même pas avoir assez de larmes pour pleurer, le pouls est élevé par rapport à la faible activité, le patient n'a plus d'appétit, le péristaltisme est ralenti occasionnant une fréquente constipation.

De façon générale l'épisode dépressif est caractéristique et généralement le diagnostic de PMD peut être posé devant un épisode dépressif seul. C'est tout l'intérêt du concept de dépression bipolaire.

Variations caractéristiques

A côté de ces tableaux typiques, il existe des variations diverses qu'il est difficile de décrire de façon exhaustive, nous nous contenterons de quelques exemples :

  • Leonhard a repris les idées de Kraepelin ou de Weygand sur la notion de mixité. Celle-ci est à prendre au sens de mixité non stricte au sens de Leonhard, c.-à-d. d'une combinaison de pôles opposés au sein de domaines psychiques différents, pas au sein du même domaine psychique (caractéristique des schizophrénies non systématisées). On peut se représenter la mélancolie comme correspondant à tous les switch sur OFF : humeur, pensée, psychomotricité. Dans la PMD, l'un de ces bouton peut passer sur ON, par exemple, la pensée. On peut alors parler de dépression avec pensée accélérée. Ou, si on fait passer le switch psychomoteur sur ON, on parle de dépression agitée etc...
  • Mais la clinique est enrichie par la notion de formes incomplètes. L'idée est très simple : si les switchs peuvent être mis sur ON et OFF, pourquoi ne pourraient-ils pas être mis sur NEUTRE (et finalement toute la gamme entre). Nous aurions donc l'atteinte d'un ou de deux domaines et l'épargne du ou des autres. Et cela peut se combiner avec une mixité (humeur ON - pensée OFF - psychomotricité NEUTRE par exemple).
  • On peut observer une alternance extrêmement rapide entre des pôles, souvent en lien avec l'environnement, c'est la notion de réactivité. Par exemple, un dépressif voit son humeur remonter pendant un entretien avec le psychiatre pour retomber dans les affres de la douleur morale à la sortie du bureau. Ou un patient inhibé retrouve une psychomotricité presque normale durant l'entretien. Cette réactivité, si elle est marquée, doit faire envisager la PMD comme diagnostic de première intention. Le tableau clinique de dépression anénergique (ou apathique) illustre bien ce dernier point.

On voit qu'avec ce type de schéma, il est possible de poser un diagnostic de PMD chez un patient qui serait décrit comme n'ayant fait que des dépressions. Il suffit qu'il ait présenté une réactivité marquée, un tableau clinique changeant, une mixité, une incomplétude. On voit aussi que temporairement, la PMD peut imiter tous les tableaux thymiques qui existent sous une forme pure, ce qui n'est pas similaire à la notion d'unipolarité selon la CIM ou le DSM car ces formes sont très différentes et stables : manie pure, euphories pures, mélancolie pure et dépressions pures. Il est possible que selon leur charge en idées délirante, certains épisodes en imposent pour une psychose cycloïde (cf. diagnostic différentiel).

Sous-formes

Certaines sous-formes de dépressions bipolaires sont intéressantes à reconnaitre en raison de leur caractère parfois chronique et résistant aux thérapeutiques usuelles :

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21/04/2020

Diagnostics différentiels

La PMD se différencie des troubles de l'humeur purs par la variabilité de ses manifestations, généralement observables au cours d'un même épisode, et sa réactivité à l'environnement. Mais le diagnostic est difficile si les manifestations sont quasi uniquement monopolaires, le plus souvent dépressives. Le concept de dépression bipolaire qui ré-émerge dans la littérature internationale capture l'essence des différences qu'il y a entre une mélancolie ou une dépression pure (5 formes différentes) et le pôle dépressif d'une PMD. Le diagnostic différentiel est pourtant crucial si on considère qu'entre 10 et 50% des épisodes dépressifs considérés comme unipolaires au sens CIM/DSM sont en fait des PMD. La présence de fluctuations (hors fluctuation nycthémérale), d'une réactivité de l'humeur et d'une instabilité symptomatique au sein du même épisode ou entre épisode permet d'orienter le diagnostic vers la PMD. La présence d'antécédents de PMD ou de troubles dépressifs chez les apparentés doit amener à douter d'une forme monopolaire. A un moindre degré une installation ou une sortie rapide du trouble, et à un degré encore moindre un âge de début précoce ou une durée faible sont aussi des raisons de douter du caractère monopolaire (cf. dépression bipolaire pour plus de détails).

Le diagnostic différentiel entre une dépression dans une PMD et une réaction dépressive ou une dépression réactionnelle est parfois délicat. En effet la forte réactivité au contexte de la PMD fait que des épisodes dépressifs peuvent débuter et d'ailleurs débutent souvent après un évènement stressant, surtout pour les premiers épisodes. Les suivants gagnent généralement en endogénicité (disparition des déclencheurs, ou déclenchement pour des évènements minimes). Dans la PMD, la dépression apparait plus souvent après que pendant. Le feu de l'action est généralement une phase durant laquelle les patients se "révèlent".
Pour Leonhard, une réaction dépressive est une réaction à un facteur de stress ponctuel et sévère. Une entité aussi reconnue dans les classifications internationnales (F43.2). Le modèle en est la réaction de "deuil normal". Les critères ci-après en partie repris du DSM5 ont été revus à la sauce WKL :

  • Tristesse liée aux pensées et souvenirs tournant autour de la personne ou de l'objet qui a disparu. Il y a une prédominance du sentiment de vide et de perte. Enfin la réaction doit être proportionnelle au facteur déclenchant.
  • Distractibilité : le sujet peut retrouver une humeur normale s'il est distrait. La tristesse survient ainsi par vagues entrecoupées de périodes de rémission dans lesquelles il persiste des émotions positives. Le sujet a accès à l'humour. Mais cette réactivité ne va jamais jusqu'à une activation comme dans la PMD (devient presque euphorique ou logorrhéique).
  • Préservation de l'estime de soi.
  • La présence d'idées d'indignité se cantonne généralement à un sentiment de manquement vis à vis du défunt (p. ex. de ne pas être venu le voir assez souvent). S'il y a des pensées autour de la mort ou des pensées suicidaires, c'est en lien avec le défunt, pour le rejoindre par exemple.
  • Evolution par vagues décroissantes en quelques jours ou quelques semaines.
  • REM : la durée n'est pas un critère. Ce n'est plus le cas non plus pour le DSM5, alors que dans les versions précédentes la réaction pour un deuil "normal" était limitée à 2 mois.

La volonté d'athéorisme des manuels internationaux en revanche a eu comme conséquence la fusion des dépressions réactionnelles avec les dépressions endogènes. Dans l'approche WKL, le diagnostic différentiel repose sur .

  • L'identification du processus normal d'amplification des affects : l'alternance des émotions oscillant entre deux pensées opposées. Le sujet fait des va et vient entre espoir et désespoir de voir un projet se réaliser, une relation amoureuse, un succès professionnel etc... Ces pensées génèrent un affect positif, mais leur déception entraine un affect négatif (désespoir, crainte, anxiété...). Si un nouvel espoir est donné l'affect positif sera amplifié, de même que la chute etc... Ce mécanisme d'aller et retour peut être développé par le sujet lui-même qui se monte la tête ou aidé par le contexte qui entretien sciemment l'espoir : relation avec une personnalité borderline, ou manager faisant miroiter un changement positif.
  • Distractibilité : le sujet peut retrouver une humeur normale s'il est distrait. La réactivité ne va jamais jusqu'à une activation comme dans la PMD (devient presque euphorique ou logorrhéique).
  • L'absence des symptômes typiques des formes de dépression pure de même que l'absence de symptômes typiques de la PMD.
  • On retrouve classiquement une personnalité accentuée ou un trouble de la personnalité appartenant à la catégorie des troubles du tempérament : type émotif, émotif-labile, cyclothymique, sub-dépressif et taciturne (personnalités WKL).

Les "burn-out" professionnels sont un exemple classique de dépression réactionnelle. Le tableau clinique est alors celui d'une athymhormie qui ressemble beaucoup au tableau de dépression anénergique. Là encore, en l'absence d'antécédents, la proportion entre le facteur déclenchant et la réaction est importante pour le diagnostic.

Les formes très psychotiques de la PMD peuvent être difficiles à différencier des psychoses cycloïdes :

  • La manie extatique peut être confondue avec la psychose de félicité, et une forme dépressive anxieuse ou agitée peut être prise pour une psychose anxieuse.
  • Certaines manies peuvent être si incohérentes qu'on les confond avec une phase excitée de psychose confusionnelle. Mais dans la manie, c'est une fuite des idées qui entraîne l'incohérence, de sorte que le patient poursuit ses enchaînements de pensée sans s'attarder sur un thème. Dans l'incohérence de choix thématique de la psychose confusionnelle, chaque sujet est maintenu pendant un certain moment avant d'en changer, sans pression de parole, sans fuite des idées. Inversement une forte inhibition peut se confondre avec une phase inhibée de psychose confusionnelle.
  • Si l'inhibition de la psychomotricité est au premier plan, on peut la confondre avec une  psychose motrice en phase akinétique. Mais le visage n'est alors pas amimique, inexpressif, bien au contraire, il exprime une souffrance.

Il faut parfois observer le trouble évoluer pour constater que la symptomatologie a un registre plus vaste pour retenir le diagnostic de PMD.

La catatonie périodique et la cataphasie s'en différencient par leurs symptômes spécifiques (distorsion de la psychomotricité pour l'une, trouble du langage et des concepts pour l'autre) et la présence d'éléments résiduels qui dépassent le simple trouble du tempérament. Nous renvoyons le lecteur au descriptif de ces deux formes. A noter qu'un délire qui ne pourrait pas découler du trouble de l'humeur ou de l'accélération / inhibition des facultés, exclut le diagnostic de PMD.

Enfin les dépressions exogènes, c.à.d. secondaires à un trouble organique peuvent parfois être prises pour des PMD en raison de leur labilité. C'est tout particulièrement le cas des ACV frontaux. Mais dans ce cas la labilité est très rapide, toujours en fonction du contexte et s'apparente plus à une incontinence affective.

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21/04/2020

Rapport avec les classifications internationales

Bien que la PMD se rapproche du trouble bipolaire tel que défini par la CIM et le DSM, la superposition est loin d'être parfaite. En effet la notion de trouble bipolaire est parfois trop exclusive, parfois trop inclusive.

Trop exclusive d'abord : la nécessité d'observer un épisode maniaque, hypomaniaque ou mixte en plus d'une dépression explique que des dépressions passent pour unipolaire si on les aborde avec l'œil CIM/DSM, alors qu'elles possèdent déjà toutes les caractéristiques d'une PMD selon la classification de WKL. On y voit tout de suite l'avantage que l'on peut en tirer dans le diagnostic précoce de ce trouble.

La notion de trouble bipolaire est trop inclusive à double titre. D'abord parce que comme il suffit d'un épisode "maniaque" pour faire une bipolarité selon la CIM/DSM, les manies pures s'y retrouvent, plus rarement les euphories pures. Certes les manies pures sont rares, mais il est amusant de constater que leur réalité a été reconfirmée par l'un de ceux même qui ne les avait pas retenues : Jules Angst. Ce dernier en important les idées de Leonhard, avait rejeté l'existence des formes pures, à l'exception des dépressions... L'étude de sa cohorte de Zurich, suivie sur plus de 40 ans semble l'avoir convaincu de son erreur. Il milite depuis pour la reconnaissance d'une "manie unipolaire ". Enfin le diagnostic de bipolarité est aussi trop inclusif par rapport à certaines schizophrénies non systématisées : essentiellement la cataphasie, mais aussi moins souvent la catatonie périodique. Alors que les psychoses cycloïdes s'accompagnent de suffisamment d'éléments psychotiques pour être généralement rangées comme trouble schizophréniforme / psychose aigue et transitoire ou trouble schizo-affectif, ces deux schizophrénies non systématisées peuvent être tellement pauvres en symptômes psychotiques et suffisamment riches en manifestations apparemment thymiques qu'elles se retrouvent rangées parmi les troubles bipolaires. Ce sont ces formes qui expliquent la coexistence des diagnostics CIM/DSM de schizophrénie et de bipolarité au sein d'une même famille.

A noter que la classification de WKL n'a pas retenu la séparation en différents types de bipolarité (I, II, ou III par exemple). Non seulement ces typologies ne sont pas nécessairement stables chez un même individu, mais elles sont surtout variables à l'intérieur d'une même famille. Ainsi il n'est pas rare qu'un apparenté n'ait fait que des dépressions alors que le proposant présente une bipolarité de type I.

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Traitement

Nous référons le lecteur aux recommandations internationales sur le traitement des troubles bipolaires.

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Cas cliniques

Kristine

Déache

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Autres documents

  • La dépression bipolaire (page web)
  • La dépression anergique (page web)
  • J Foucher, "Dépressions résistantes - dépressions bipolaires ?" Présentation du 14-01-2014 (flash, pdf)

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21/04/2020

Références

Voici les textes de référence pour la PMD :

  • Extrait de "Classification des psychoses endogènes", ed. 2015. en cours. traduit de "Aufteilung der endogenen Psychosen", ed. 2004. p. 7-17 (cf. version allemande). A aussi été traduit en anglais "Classification of endogeneous psychosis", ed. 1999. p. 7-16 (cf. version anglaise) ainsi qu'en espagnol "Clasificación de las psicosis endógenas", ed. 1999. (cf. version espagnole) (cf. livre).
  • Extrait de "Diagnostic différentiel des psychoses endogènes", ed. 2014. p. 35-39. Traduit de "Differenzierte Diagnostik der endogenen Psychosen", ed. 1991. p. 43-51 (cf. version allemande) (cf. livre).
  • Extrait de "35 psychoses", ed. 2009. p. 45-50 (cf. livre).

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